«رحیمه» وارد سومین ماه از خونریزی شده است؛ خونریزیای که دیگر نمیتوان به آن ماهانه گفت. قاعدگی او بهشدت دردآور است. شش، هفت بسته نوار بهداشتی هم دیگر کفایت نمیکند. او اختلال انعقادی دارد و باید فاکتور ۱۳ تزریق کند، اما نزدیک به ۱۱ ماه است به دلیل قرارداشتن در وضعیت جنگی و تشدید تحریمها هنوز خبری از دارو نیست.
به گزارش روز نو ۲۰ روز از خونریزی «زهرا» میگذرد؛ زن جوان ۲۳سالهای که میگوید آنقدر خون از دست میدهد که نیاز به تزریق خون پیدا میکند. او هم فاکتور ۱۳ است و نزدیک به یک سال میشود دارویی ندیده. «مریم»، «مرضیه» و «پریسا» هم همین وضعیت را دارند. مرضیه باردار نمیشود؛ تخمکش به دلیل خونریزی به دیوار رحم نمیچسبد و لخته نمیشود. کارش با همسرش به دادگاه کشیده شده و دنبال وکیل طلاق است. همسرش بچه میخواهد. او در روزهای پریود، تا در دستشویی هم نمیتواند راه برود. «پریسا» ۱۴ سال است ازدواج کرده و میگوید این خونریزیها ازدواجش را تحت تأثیر قرار داده. او ۱۴ روز در ماه به شدیدترین شکل ممکن خون از دست میدهد. لباسهایش خیس میشود و چارهای جز تزریق کرایوو ندارد. کرایوو و پلاسما (FFT) دو فراورده خونی هستند که در درمان اختلالات انعقادی از جمله کمبود فاکتور ۱۳ استفاده میشوند. اما گروه قابل توجهی از بیماران به این فراوردههای خونی آلرژی دارند. بدنشان کهیر میزند، صورت متورم میشود و احساس تنگی نفس بهشان دست میدهد. فاکتور ۱۳ آخرین فاکتور در انعقاد خون است که نقش تثبیت و محکمکردن لخته خون را دارد. فاکتور ۱۳ شدیدترین نوع کمبودهای انعقادی از نظر خطر خونریزیهای مغزی است. خونریزیهای طولانی، سقطهای مکرر، تلاش ناکام برای باروری، خونریزیهای زیرپوستی و خوندماغهای مکرر، روایت زنان با مشکلات انعقادی است که در نبود فاکتورها، کیفیت زندگیشان صفر شده است. آنها قبلا شیشههای خالی دارو را تحویل میدادند و پرشده میگرفتند؛ اکنون ولی خانه پر از شیشههای خالی است.
بحران زندگی خصوصی
«پریسا» ۴۰ساله و مصرفکننده هیومیت است؛ او دچار بیماری فون ویلبراند است. فون ولیبراند، شایعترین اختلال خونریزیدهنده ارثی است، شایعتر از هموفیلی. آنها اصلیترین مصرفکننده هیومیت هستند. هیومیت یک کنسانتره فاکتور انعقادی پلاسمایی است. عادت ماهانه پریسا در بهترین حالت ۱۵ روز است، در رابطه زناشوییاش دچار مشکل شده و نمیتواند باردار شود. در ماه آنقدر خون از دست میدهد که نیاز به تزریق خون پیدا میکند. ۱۵ روز خونریزی در ماه یعنی نصف یک ماه، برایش تبدیل به اتفاقی عادی، اما جانکاه شده.
شدت خونریزی او به اندازهای است که لخته دفع میکند و تا وقتی فاکتور هیومیت نباشد این وضعیت ادامه دارد: «وقتی سنم بالاتر برود، قطعا این میزان دفع خون برایم مشکلساز میشود». دوره پیاماس (سندرم پیش از قاعدگی) طولانی و شدیدی دارد، همیشه عصبی، کلافه و زودرنج است و مدام احساس ضعف و خستگی دارد. خیلی از میهمانیها را کنسل میکند و میگوید زنان در شرایط عادی شاید در دوره پریودی نهایت دو بسته نوار بهداشتی مصرف کنند، اما او نزدیک به شش بسته نیاز دارد. او و زنان دیگر با شرایط مشابه، نمیتوانند از نوار بهداشتیهای عادی استفاده کنند و حتما باید سایز بزرگ و مخصوص شب باشد. گاهی آنقدر خونریزی میکند که از لباس زیرش بیرون میزند. این میزان خونریزی او را در وضعیت استرس همیشگی قرار داده؛ نکند بیرون از خانه به لباسهایش پس دهد. او زنان زیادی را میشناسد که به دلیل همین اختلال، در ازدواجشان به مشکل خوردهاند و همسر بعد از مدتی، خواستار جدایی شده؛ هرچند پیش از ازدواج هم در جریان بیماری بوده است. او میگوید یکی از دلایل نارضایتی در ازدواج، قاعدگیهای طولانی است.
حتی در برخی موارد زن ناچار میشود رحم را خارج کند و اغلب مردان با این موضوع مشکل دارند. گاهی هم، چون خونریزیها زیاد است و زن نمیتواند باردار شود، ازدواجها به طلاق میرسد. زندگی خیلیها به این دلیل به هم خورده. تعداد کمی از مردان راضی میشوند با این زنان ازدواج کنند. او بیش از یک سال است درگیر داروست؛ فاکتور هیومیت. ساکن رودهن است و هر بار برای تزریق کرایو و پلاسما باید از رودهن به بیمارستان امام خمینی تهران برود و ساعتها منتظر بماند تا بتواند کرایو بگیرد. او توضیح میدهد وقتی دارو نیست، مردان با اختلالات انعقادی هم با مشکلات زیادی مواجهاند، اما فشار نبود دارو، برای زنان مضاعف است؛ زایمان، پریود و باروری مشکل زنان در نبود فاکتورهای انعقادی است. ۱۴ سال از ازدواجش میگذرد و فرزندی ندارد؛ یکی از دلایلش هم خونریزیهای زیاد است.
حتی در دوره تخمکگذاری با درد بسیار شدید، دچار خونریزی میشود و در نهایت به بارداری ختم نمیشود. وقتی دارو هست و تزریق میکند، میزان خونریزی و مدتش کم میشود، وقتی دارو نیست، وضعیت سختی دارد: «در نبود فاکتور هیومیت، افافتی و کرایو تزریق میکنم، اما اصلا خوب نیست. ماهی یک بار باید به تهران بروم و دارو بگیرم، در حالی که ما باید این فاکتور را در خانه داشته باشیم و تزریق کنیم نه اینکه اینهمه راه برویم و ساعتها منتظر بمانیم تا دارو بگیریم». ماجرا، اما فقط با خونریزیهای شدید عادت ماهانه تمام نمیشود، آنها برای یک دندانکشیدن یا انجام هر نوع جراحی نیاز به فاکتور دارند وگرنه خونشان بند نمیآید: «وقتی فاکتور نیست مجبوریم از داروهای دیگری استفاده کنیم، اما فاکتورهای مشابه اصلا روی بدن ما جواب نمیدهد. اگر آن میزان فونویلبراند زیاد یا کم باشد، تأثیرات منفی رویمان میگذارد و بدنمان ضد فاکتور میشود. ما باید حداقل در هفته یک تا دو بار هیومیت تزریق کنیم تا خونمان ذخیره داشته باشد. اما با توجه به شرایطی که ایجاد شده، در این چند سال نتوانستیم ذخیره خوبی داشته باشیم. ما باید یک روز قبل و همان روز پریود دارو تزریق کنیم تا خونریزی کنترل شود». هر یک فاکتور هیومیت، ۵۰۰ واحد است، وقتی دچار خونریزی ماهانه میشوند باید روزی دو هزار واحد تزریق کنند، یعنی چهار فاکتور.
وقتی هم خونریزی ندارند بهجای دو هزار واحد، یک هزار واحد تزریق میکنند. اما خبری از این تزریقها نیست. خاله او هم مبتلا به فونویلبراند است و باید هیومیت استفاده کند، اما مویرگی در جداره رودهاش پاره شده و مدام خونریزی میکند و، چون فاکتور نیست، پس خونریزیاش ادامهدار است و دو هفته یک بار باید در بیمارستان بستری شود و سه کیسه خون بگیرد. اگر فاکتور بود، این میزان خونریزی هم کنترل میشد: «یک بار با هموگلوبین ۴ بستری میشود و یک بار با هموگلوبین ۶. حتی همان کیسههای خونی که میگیرد با نامهنگاریهای فراوان است». دکتر به او گفته سه هزار واحد بزن، اما همین سه هزار واحد تازه میشود هزار واحد هیومیت که کم است. خونریزیهای مداوم او را به دردسر انداخته و طولانیبودن دوره پریود، او را از کار و زندگی انداخته. در محل کار نمیتواند مدام مرخصی بگیرد و به زورِ مُسکن، کار میکند.
قبلا شیشههای خالی را تحویل میدادند و پُر میگرفتند. هرکس سهمیه خودش را داشت و پزشک میزان سهیمه را تعیین میکرد، اما از زمان شدتگرفتن تحریمها دیگر خبری از پرکردن شیشهها نیست: «دوره اول در جنگ ۱۲ روزه بود که داروهایمان ناپدید شد. دوره بعدی مربوط به جنگ اخیر است. الان وضعیت از همیشه، بدتر است». مادر پریسا ناقل بیماری بود و مادربزرگ او اولین بیمار هموفیلی بود که در ایران شناسایی شد و از همان زمان، کودکان خانواده، تحت نظر بودند. خونشان برای آزمایش به کشورهای دیگر فرستاده میشد و در نهایت هم بیمار تشخیص داده شدند. در خانواده غیر از او، برادر بزرگتر هم مبتلاست. او فاکتور هیومیت استفاده میکند، اما جز در موارد خاص مثل جراحی یا شکستگی، مشکلی برایش ایجاد نمیشود: «مردان اغلب مشکل خاصی با این بیماری ندارند». آخرین بار سه هفته پیش بود که کرایو تزریق کرد و حالا کلافگی و معطلی رفتن به بیمارستان آزارش میدهد.
تنگی نفس ناشی از تزریق خون
«مریم» یک سال و نیم است که هیومیت مصرف نکرده، چون پیدا نمیکند؛ هیچجا. ۴۳ساله است و آخرین باری که فاکتور هیومیت دریافت کرده اسفند ۱۴۰۳ بود؛ این را از روی نوشته روی شیشه دارویش میگوید. تمام سال ۱۴۰۴ و هرآنچه از سال ۱۴۰۵ گذشته، برایش بدون دارو سپری شده است: «این وضعیت استرس شدیدی به من میدهد، چون تنها زندگی میکنم. خیلی نگرانم نکند اتفاقی بیفتد و بدنم ضربهای بخورد و خونریزی کنم. در جنگ اخیر اضطراب زیادی داشتم از اینکه شیشهای بشکند و مثلا پایم زخمی شود. آن وقت چه کسی به دادم میرسید؟». او هم از مراجعهکنندگان بیمارستان امام خمینی است. کرایو و پلاسما دریافت میکند، اما میگوید همان کرایو هم تزریقش محدود شده: «باید صبح زود بروی تا نوبت بگیری. گاهی میگویند انتقال خون کرایو ندارد یا باید از قبل سفارش بدهیم و منتظر بمانیم». روی کارت هموفیلی «مریم» نوشته به خون و فراوردههای خونی حساسیت دارد. تزریق خون برای او همراه با تنگی نفس است: «درست مثل کسی میشوم که آسم دارد. حالت خفگی به من دست میدهد و تمام بدنم شروع به کهیرزدن میکند. باید چندین آمپول ضدحساسیت بزنم تا بهتر شوم». پزشک زنان برایش دارو تجویز کرده تا دیگر پریود نشود، اما همین دارو منجر به لختهشدن خون و افزایش فشار خونش میشود.
او مبتلا به فشار خون است و از اینکه خونش لخته شود نگران است. حتی ممکن است دچار حمله قلبی شود، اما چارهای ندارد، یا باید خونریزیهای طولانی را تحمل کند یا خطر لختهشدن خون را بپذیرد؛ دو راهی سختی است. خونریزیهای «مریم» از ۱۴ سالگی، دوهفتهای بود، حتی همان زمان که فاکتور در دسترس بود. فاکتور از شدت خونریزی کم میکرد، اما مدتش همان بود. حالا، اما دو هفته با شدت روز اول است و میگوید این وضعیت برای زنان شاغل بسیار سخت است؛ زنانی که باید در رقابت با مردان در محل کار حاضر شوند و کار کنند. این اتفاق روی زندگی اجتماعی و حرفهایشان تأثیر گذاشته است. زنی که خانهدار است حتی اگر لباسش خونی شود، میتواند سریع آن را بشوید، اما زن شاغل چنین فرصتی ندارد و از سوی دیگر نمیتواند مدام مرخصی بگیرد: «من وکیلم و باید در دادگاه حاضر شوم. تصور کنید در دوره پریودی شدید باید از موکلم در دادگاه دفاع کنم. با آن حالم چطور باید اینکار را انجام دهم؟».
مریم توضیح میدهد کپسول ایرانی حاوی ترانگزامیک اسید باعث انعقاد خون میشود؛ یک کپسول ۲۵۰ میلیگرمی که تولید داخل است. او مجبور است برای رفع کبودیهای بدنش، هر شش ساعت یک بار، دو عدد از این کپسولها مصرف کند؛ کپسولی که گران است و هزینه زیادی به او وارد کرده. پدر و مادر «مریم» فامیل بودند و بیماری اینطور در خانوادهشان منتقل شده. هیچیک از اقوام در جریان بیماری نیستند و به همین دلیل هم از کودکی خودشان را ایزوله کردهاند. او میگوید در کودکی مدام خوندماغ میشده و همه از مادرش سؤال میکردند دلیلش چیست. همین هم باعث شده تا از دیگران دوری کنند و مریم همیشه از ارتباط با کودکان دیگر خودداری کرده است. مریم میگوید سهمیه داروی زنان و مردان یکسان است در حالی که مردان بیمار، نه باردار میشوند نه پریود؛ بنابراین نباید سهمیهشان با زنان یکسان باشد. او به دلیل فوت ناگهانی مادر، ناچار به استفاده از داروهای ضداضطراب و ضدافسردگی شد؛ غافل از اینکه این داروها خونریزیهایش را بیشتر کرده بود و در نبود دارو، بدنش واکنشهای شدیدی نشان داد.
دندانپزشکی هم عامل دیگر خونریزیهایش است. تمام بدنش کبود شده، زیر پوستش خونریزی دارد و همیشه آثار کبودی روی بدنش است. یک بار هم در خیابان دلدرد شدیدی گرفت و به زحمت خودش را به بیمارستان شریعتی تهران رساند. او را فورا به اورژانس بردند و بعد از سونوگرافی گفتند یک لیتر خون در شکمش است؛ تخمک آزاد شده و یک مویرگ را پاره کرده بود. همان مویرگ پارهشده آنقدر خون آزاد کرده بود که یک لیتر در شکمش جمع شده بود: «یک تخمکگذاری ساده چه بلایی به سرم آورد». مریم میگوید بعضی زنان باید موقع تخمکگذاری هم فاکتور تزریق کنند. سال ۱۴۰۰ بود و فاکتور در دسترس. ۱۲۰ فاکتور برایش تزریق کردند و خونریزی قطع شد، اما اگر در وضعیت فعلی بود قطعا اتفاق بدتری میافتاد.
ضعف و ناتوانی ناشی از خونریزی شدید ماهانه
«مرضیه» ۳۶ساله میگوید وقتی دچار خونریزی ماهانه میشود از شدت درد و خونی که از او میرود، تا جلوی در دستشویی نمیتواند برود. زندگیاش مختل شده و سادهترین کارهای خانه را هم نمیتواند انجام دهد. خونریزیهایش ۱۰ تا ۱۵ روز ادامه دارد و در یک سالی که دارو نیست، مشکلاتش چندین برابر شده است. زندگیاش بعد از ۱۰ سال، به جدایی رسیده و تا پای طلاق رفته است. همسرش فرزند میخواهد و او به دلیل خونریزیهای طولانی، امکان بارداری ندارد. پزشک به او گفته باید برای چند سال پشت سر هم و به صورت مستمر دارو مصرف کند تا بتواند باردار شود؛ اما همسر و مادر همسرش این وضعیت را درک نمیکنند. این در حالی است که پیش از ازدواج، همسرش در محضر حاضر شده و اطلاعش از بیماری مرضیه را ثبت کرده؛ اما حالا در کانون هموفیلی ایران به دنبال وکیل طلاق است. مرضیه کرایو تزریق نمیکند؛ از آلودگی خون میترسد و نگران است نکند شرایطش بدتر شود. با این حال ناچار است در وضعیت بدحالی شدید، خون تزریق کند. به گفته مرضیه، این کمبودها بیش از همه زندگی زنان را نشانه گرفته است.
۲۰ روز پریودی
زهرا اهل زاهدان است؛ دختری ۲۳ساله که میگوید از آبان سال گذشته فاکتور نداشته است. او بیمار فونویلمبراند است و نیاز به فاکتور هیومیت دارد. خونریزیهای او هم بند نمیآید. ۲۰ روز است بدون توقف خونریزی دارد و تنها چارهاش کرایو است؛ اما بدنش واکنش نشان میدهد: «قبلا که دارو بود هفتهای دوبار فاکتور هشت فونویلمیبراند مصرف میکردم. آن موقع پریودم هفت، هشت روز بود؛ اما حالا که نزدیک یک سال است دارو نیست، پریودم ۱۸ تا ۲۰ روز شده و روز بیستم مثل روز اول خونریزی دارد. در ماه فقط چند روز خونریزی ندارم». گروه خونی زهرا، «آ مثبت» است و خون مورد نیازش به راحتی پیدا نمیشود. برادرش هم مبتلا بود و جان باخت؛ آنها حاصل ازدواج فامیلی هستند. او در شهر افراد زیادی را میبیند که مانند او مبتلا هستند؛ زنانی که برای تزریق به مرکز درمانی میآیند. وقتی هم که به زاهدان رفته بود، زنی مبتلا را دیده که نزدیک به ۱۲ بار سقط جنین داشته است. زهرا به دلیل خونریزیهای مکرر با فقر آهن مواجه شده و میگوید آهنش روی شش و هفت است. فشار خونش بهطور مرتب میافتد. توانش کم شده و جان ندارد.
سقطهای مکرر
«رحیمه» ۳۸ساله، چهار فرزند دارد و ساکن زاهدان است. سه ماهی میشود در وضعیت خونریزی به سر میبرد. سه ماه برای قاعدگی خارج از تصور است. «بند نمیآید»؛ این جملهای است که مرتب تکرار میکند و از وضعیت خونریزیاش شکایت دارد. خونریزی او نیز مانند زنان دیگر این گزارش، آنقدر زیاد است که لباسهایش را خونی میکند. باید فاکتور ۱۳ تزریق کند؛ اما به دلیل نبود دارو، افافتی و کرایو میزند. با این حال، بدنش حساسیت نشان میدهد، کهیر میزند، خارش و تنگی نفس میگیرد. خواهرزاده رحیمه هم مبتلاست و با وجود سن کم، شش بار سقط جنین کرده است. او در سفر است و روایتش در این گزارش جا ماند: «به او گفتهاند ناقل است، باید فاکتور بگیرد که پیدا نمیشود». رحیمه کودک که بود مرتب خوندماغ میشد. پدر بارها او را به پزشک برده ولی کسی نتوانسته بود تشخیص دهد چه بر او میگذرد. تا ۱۷ سالگی که ازدواج کرد و مشخص شد پلاکتهای خونش پایین است. باردار که شد فهمید هموفیلی است.
موقع زایمان خونریزی شدیدی کرد. حالا چهار فرزند دارد. او داروهایش را از سال ۸۸ تزریق کرده، ولی به دلیل شرایط کشور و تحریمها، روندش متوقف شده است. رحیمه باید هر ماه کرایو تزریق کند؛ پروسهای زمانبر که گاهی دو روز زمان میبرد. باید کرایو سفارش دهند؛ تا برسد و از انجماد درآید و تزریق شود، ساعتها زمان میبرد. وقتی هم تزریق میشود، رحیمه تنگی نفس میگیرد: «قبلا فاکتور ۱۳ را سه هفته یک بار میزدم و شاید کلا ۱۰ دقیقه بیشتر طول نمیکشید؛ اما حالا خیلی پروسه سختی شده است». رحیمه میبیند که دختران مبتلا چقدر هر ماه آزار میبینند: «این دختران با کمبود خون مواجه میشوند. بهدلیل شدت خونریزی، دیگر طراوات و شادابی ندارند. اگر دارو تزریق نکنند احتمال خونریزی مغزی وجود دارد. این اطراف گاهی میشنویم که یک نفر به دلیل خونریزی مغزی جان باخته است. چند وقت پیش هم کودکی جان باخت».
جراحی؟ فقط اورژانسیها
اصغر بذرافشان، هموتولوژیست است. تخصص هموتولوژی و آنکولوژی دارد و در بخش هموفیلی و تالاسمی بیمارستان دستغیب شیراز فعال است. او در ماههای گذشته زنان بسیاری را دیده که با عوارض کمبود فاکتورها مراجعه کردهاند. او میداند که نبود فاکتور یعنی چه: «زنان مبتلا به اختلالات خونریزیدهنده، به دلیل خونریزیهای ماهانه، بارداری و زایمان بیشترین آسیبها را از نبود این فاکتورها میبینند. نبود این فاکتورها منجر به خونریزیهای بسیار طولانی، ناباروری و سقطهای مکرر میشود». مسئله فقط به خود بیمار محدود نمیشود؛ کل خانواده درگیر مشکل زنان میشود؛ زنانی نیازمند فاکتور ۱۳ و فیبرینوژن. تعداد زیادی از آنها از سیستانوبلوچستان برای درمان به شیراز میروند. آنطورکه این پزشک توضیح میدهد، این زنان با خونریزیهای زیرپوستی زیادی مواجه میشوند. دستها و پاهایشان همیشه کبود است و او در میان بیمارانش شکایتهای زیادی از این کبودیها میشنود؛ دختران جوانی که ناچارند برای پوشاندن این کبودیها از لباسهای آستینبلند استفاده کنند و پاهایشان را بپوشانند، حتی در میهمانیهای زنانه. برخی ترجیح میدهند در این مراسمها شرکت نکنند و این مسئله آنها را گوشهگیر و جمعگریز کرده است.
بذرافشان میگوید به دلیل کمبود فاکتورها، پزشکان ناچارند برای انجام جراحی، دست به انتخاب بزنند و جز اورژانسیها کسی را به اتاق عمل نفرستند. بقیه کنسل میشوند: «وقتی فاکتورهای انعقادی در دسترس نیستند، مجبوریم به بیماران کرایو و افافتی یا همان پلاسما، تزریق کنیم؛ اما مسئله این است که احتمال واکنش به این فراوردهها در میان بیماران بالاست و عوارض زیادی دارد». او در شرایط کمبود و نبود فاکتورها، به بیماران توصیه میکند باردار نشوند؛ چون احتمال سقط جنین در آنها بالاست. با این حال، نکته اینجاست که ممکن است سن بارداری آن بیمار بگذرد و دارو تأمین نشده باشد.
حساسیت به پلاسمای درمانی
برخی بیماریهای خونریزیدهنده مثل هموفیلی آ و ب که کمبود فاکتور هشت و ۹ دارند، در میان آقایان شایعتر است؛ چون روی کروموزوم ایکس قرار میگیرد و از مادر به پسر منتقل میشود. این نوع اختلال در میان زنان بسیار نادر است. سایر بیماریهای خونریزیدهنده مثل فونویلبراند و فاکتور هفت و ۱۳، از نظر شیوع در هر دو جنس تفاوتی ندارد؛ اما تایپ یک فونویلبراند در میان زنان شیوع بالاتری دارد. آنچه مهم است این است که تأثیر کمبود داروها روی زنان، چندین برابر مردان است. البته در مورد زنان نباید از واژه هموفیلی استفاده شود، بلکه باید گفت زنان مبتلا به اختلالات انعقادی. میزان ابتلای هموفیلی آ و ب در زنان فقط یک درصد است و برای مردان ۹۹ درصد؛ بنابراین زنان با اختلالات خونریزیدهنده در این گروه قرار میگیرند.
یکی از مهمترین نشانههای تشخیص اختلالات انعقادی، قاعدگی ماهانه است. در مردان، اما تا زمانی که ضربه شدیدی به آنها وارد نشود یا به اتاق عمل نروند، نمیتوان این بیماری را تشخیص داد. ممکن است حتی به دلیل خونریزیهای بسیار خفیف خودش را نشان دهد؛ اما در میان زنان به دلیل خونریزیهای ماهانه، زودتر تشخیص داده میشود. زنان با هر ماه خونریزی، نیاز به جایگزینی فاکتورهای خونی دارند، به همین دلیل است که دارو یا همان فاکتورها را مصرف میکنند؛ اما مشکل زمانی ایجاد میشود که این فاکتورها با کمبود مواجه شوند. آن زمان است که این خونها بند نمیآید. بذرافشان میگوید خونریزیهای خفیف و متوسط، در شرایط کمبود دارو، درمان نمیشوند. از بیماران خواسته میشود قرص آهن یا کپسول ترانگزامیک اسید مصرف کنند. هر چند به گفته این پزشک، همین افراد پس از مدتی با ادامهدارشدن خونریزیها، دچار کمخونی میشوند و در نهایت مجبورند برای تزریق خون و فراوردههای خونی اقدام کنند. در حالی که کرایو و افافپی ممکن است برایشان حساسیتزا باشد.
برگشت به ۵۰ سال قبل.
اما نکته اینجاست که پلاسما و کرایو درمانی، برگشت به عقب است. بذرافشان توضیح میدهد که شاید ۴۰، ۵۰ سالی میشود که در اختلالات خونریزیدهنده فونویلبراند و مشابه آن، از این روش برای کنترل خونریزی استفاده نمیشود: «چون مثلا اگر بخواهیم ۱۰ سیسی فاکتور فونویلبراند را با پلاسما جبران کنیم، نیاز به ۵۰۰ سیسی داریم. ۵۰۰ سیسی معادل چهار کیسه پلاسماست. تزریق هر کیسه، یک ساعت طول میکشد، دو ساعت قبلش هم باید منتظر ماند تا پلاسما از انتقال خون فرستاده شود و به مرکز برسد. بعد باید از انجماد خارج شود و چند ساعت هم طول میکشد تا تزریق شود. شاید در شهری مانند تهران که بانک خون دارد، زمان زیادی طول نکشد، ولی برای شهرهای دیگر که مرکز استان نیستند، اینطور نیست.
درحالیکه اگر بیمار فاکتور ۱۳ یا فیبرینوژن داشته باشد، در پنج دقیقه میتواند دارو بگیرد و در خانه تزریق کند». او به ارتباط خونریزیهای ادامهدار ماهانه و بارورنشدن تخمکها برای فرزندآوری اشاره میکند. به گفته او، وقتی تخمک و اسپرم با هم ترکیب میشوند و میخواهند به دیواره رحم بچسبند، برای بهاصطلاح لانهگزینی نیاز به تشکیل لخته دارند. وقتی بیمار دچار اختلالات خونریزیدهنده است، لخته بهخوبی تشکیل نمیشود و تخمک و اسپرم دفع میشود و باروری از بین میرود. به همین دلیل است که در این بیماران، ناباروری دیده میشود. نکته دیگر اینکه حتی اگر این چسبندگی به رحم اتفاق بیفتد و فاکتور مورد نیاز بهویژه فاکتور ۱۳ و فیبرینوژن، به میزان مناسب وجود نداشته باشد، این چسبندگی بعد از مدتی، با خونریزی از بین میرود، جفت جدا میشود و سقط اتفاق میافتد. به گفته این متخصص، مکانیسم ایجاد نازایی و سقط در میان بیمارانی است که کمبود فاکتورهای انعقادی دارند.
سیستانو بلوچستان رتبه اول
سیستانوبلوچستان اکنون درگیری زیادی با این بیماری دارد؛ چراکه بیشترین بیماران فاکتور ۱۳ در این استان زندگی میکنند. این استان رتبه اول را در تعداد این بیماران در جهان دارد. حالا تصور کنید درست در منطقهای که باروری برای زنان ارزش به شمار میرود، به دلیل نبود فاکتورها، نمیتوانند باردار شوند و زندگی زناشوییشان دچار مشکل میشود. این پزشک تأکید میکند که مشکلات خانوادگی در میان این گروه از زنان بسیار زیاد است و همسرانشان به دنبال ازدواج مجدد هستند. بیماران با اختلالهای خونریزیدهنده، به دنبال کمبود دارو، به تدریج کیفیت زندگی را از دست میدهند. آنها کمکم تبدیل به افرادی کمتوان میشوند و حتی آنها را با خطر خونریزی مغزی مواجه میکند. بذرافشان هم از میان مراجعهکنندگان کسانی را میشناسد که پیش از عقد ازدواج، در محضر از داماد امضا و تعهد گرفتهاند که از بیماری عروس باخبر است؛ چراکه اگر عروس بیماریاش را پنهان کند، مشکل قانونی ایجاد میشود و همسر میتواند شکایت کند: «تعداد مردانی که تمایل به ازدواج با زنان مبتلا به این اختلالات دارند، زیاد نیست. حتی اگر خودشان راضی باشند، خانوادهشان رضایت نمیدهند. ما باید جامعه را نسبت به این موضوع حساس کنیم». شرایط مشابه ایران از نظر کمبود فاکتورها را شاید کشوری مانند افغانستان داشته باشد.
درحالیکه شاید یکی، دو سال پیش ایران مشکلی برای تهیه این داروها نداشت: «ممکن است کشوری در شرایط جنگی یا با اقتصاد ضعیف با این کمبودها مواجه شود، ولی نه به این میزانی که ما در آن قرار گرفتهایم. در کشوری هم اگر چنین اتفاقی رخ دهد، به دلیل گرانی دارو است نه تحریمها. حال آنکه در کشورهای دیگر، انجمنهای حمایتیای وجود دارد و مشکل را برطرف میکنند».
وعده محمولههای در راه
احمد قویدل سالها مدیرعامل کانون هموفیلی ایران بود و از جزئیات مشکلات این بیماران باخبر است. او اکنون عضو مجمع عمومی این کانون است و میگوید نزدیک ۱۱ ماه است هیچ دارویی وارد کشور نشده، جز یک محموله ۳۰۰ تایی که از سوی کشورهای منطقه جمعآوری شد و بخش زیادی از آن به استان سیستانوبلوچستان رفت. سه دارو شامل فیبرینوژن، فاکتور ۱۳ و هیومیت نزدیک به یک سال به دست بیماران نرسیده: «هرچند اخیرا خبردار شدهایم یک محموله دو هزار و ۵۰۰ یونیتی فاکتور ۱۳ از دانمارک به صورت زمینی وارد کشور شده و در مسیر توزیع است. این دارو برای اولینبار نوترکیب است و قرار است پروتکل درمانی آن آماده شود و در اختیار بیماران قرار گیرد». فیبرینوژن هم جدا از اینکه برای بیماران با مشکلات انعقادی استفاده میشود، جزء داروهای ضروری برای زایمان است؛ یعنی متخصصان زنان هنگام زایمان از آن استفاده میکنند؛ بنابراین یک داروی دو منظوره است، هم برای اختلالات انعقادی و هم برای زایمان.
آنطورکه قویدل میگوید، تحریمهای آمریکا نقش محوری در این کمبودها دارد: «پس از تشدید تحریمهای آمریکا و واردنشدن فیبرینوژن، گزارشات رسمی مبنی بر ایجاد مشکل برای تخلیه رحم زنان ایجاد شده است. به همین دلیل هم مقداری از این دارو از طریق هند وارد کشور شد که منجر به حساسیت بیماران شد. حالا شنیده میشود از طریق یکی از شرکتها، یک محموله هزارتایی از این دارو وارد کشور شده و محموله چهار هزارتایی هم در راه است. سومین دارو هم هیومیت است که بیماران فون ویلبراند آن را مصرف میکنند. برای این دارو هیچ گشایشی وجود ندارد، فقط گفته شده قرار است در سال ۱۴۰۶ دارویی به نام ایمیونیت از طریق یکی از شرکتها که در ایران نمایندگی دارد برای تیپ یک و دو فونویلبراند، دارو وارد شود، اما برای تیپ سه آن جز پلاسما راه کنترلی وجود ندارد». او این را به حرفهایش اضافه میکند که پیش از این، راه ورود هر سه این داروها از کشور آلمان بود که بعد از تشدید تحریمها هر سه این داروها از دسترس بیماران خارج شد. فونویلبراندیها شاید هزار و ۵۰۰ نفر باشند که هنوز به دارو دسترسی ندارند و باید از پلاسما استفاده کنند که کار بسیار سختی است. آن هزار ویال فیبرینوژن برای یک جمعیت چهار هزار نفری است.
قویدل البته تأکید میکند در ارتباط با داروی فییرینوژن، اقدامی صورت گرفته و اینکه شرکت بیوتست آلمان این محصول را بهتازگی تولید کرده و با توجه به اینکه این شرکت اروپایی است و محصول باکیفیت تولید میکند، قرار است دارو وارد کشور کند. شرکت بیوتست همان شرکتی است که از پلاسماهای ارسالی از ایران، فاکتور ۸ و ۹ پلاسمایی برای کشور تولید میکند. او هم تأکید میکند آمار بالایی از بیماران با کمبود فاکتور ۱۳؛ یعنی بیش از ۷۰۰ نفر در استان سیستانوبلوچستان ساکناند. بیماران مبتلا به انواع اختلالات انعقادی شناساییشده و دارای پرونده، هزار و ۴۰۰ نفر هستند. در ایران بیش از ۱۶ هزار بیمار مبتلا به انواع اختلالات انعقادی شناسایی شدهاند. آمار بیماران در مراکز استانها به دلیل تلاش خانوادهها برای دسترسی به مراکز درمانی بیشتر است، اما در سیستانوبلوچستان بهدلیل ازدواجهای فامیلی است. در میان اهل سنت، سقط جنین مساوی با جنایت است. آنها برای فرزندآوری هم به پیشگیری اعتقادی ندارند. فاکتور سیزدهایها بسیار نادرند و بیماریشان نتیجه ازدواج فامیلی است. غمانگیزترین سرنوشت برای بیماران فونویلبراند است که هنوز دارویی برای آنها در دسترس نیست و تنها چارهشان پلاسماست.
کمبود بیسابقه
به گفته او، این میزان کمبود دارو در تاریخ درمان بیماران هموفیلی و افراد با اختلالات انعقادی بیسابقه است. دو تا سه ماه کمبود بوده، اما تا این میزان هیچوقت. او از درخواستی که از سازمان غذا و دارو شده میگوید؛ درخواستی که اعلام میکند بهتر است همیشه ۱۰ درصد از داروهای کشور به داروهای برند اختصاص داده شود تا بتوان نتیجه داروهای برند و ایرانی را با هم مقایسه کرد. این اتفاق منجر به پیشرفتهای دارویی میشود. آنها در کانون هموفیلی ایرانی طرحی را نوشتهاند که بر اساس آن، اقدام به شناسایی و پیگیری وضعیت زنان و دختران هموفیلی میشود. شعار این طرح، «یک هفته کافی است» با اشاره به میزان خونریزی ماهانه استاندارد است. هدف از این طرح شناساسی این دختران و قراردادنشان در مسیر درمان است. در این طرح به این مسئله پرداخته شده که مادران نباید مشاوران خونریزی دخترانشان باشند، چون در این مسیر خیلی چیزها از دست میرود. در این طرح مرجعیت مادر در اطلاعات خونریزی دختران گرفته و به پزشک داده میشود.
خطر مرگ بیماران
بیگم سلمانیان ۱۵ سال است که مدیریت دفتر کانون هموفیلی سیستانوبلوچستان را بر عهده دارد. او از نزدیک میبیند زنان با اختلالات انعقادی در چه شرایطی به سر میبرند: «زنان مبتلا، به دلیل خونریزیهای ماهانه طبیعتا در اولویت تزریق هستند. مخصوصا آنها که کمبود فاکتور ۱۳ دارند، خونریزیشان بسیار شدید است. آدمهای عادی سه تا پنج روز خونریزی ماهانه دارند و زنان درگیر این بیماری، گاهی دو تا سه ماه درگیرند». سلمانیان معتقد است این وضعیت به دلیل مدیریت اشتباه مسئولان بهداشتی و درمانی کشور رخ داده است؛ نزدیک به یک سال است بیماران دارو ندارند، اگر هم کسی در این مدت دارویی تزریق کرده، یا از بیمار دیگری قرض گرفته یا از دپوی خانگی استفاده کرده.
گاهی هم داروخانه در موارد خاص به آنها داده است. او میگوید اینکه برای جایگزینکردن فاکتورها به پلاسما درمانی و کرایو رو آوردهاند، به معنی برگشت به ۴۰، ۵۰ سال پیش است. آن زمان از این روش برای کنترل خونریزی استفاده میکردند. به گفته او، استان سیستانوبلوچستان، بیشترین میزان کمبود فاکتور ۱۳ دارد و بیشترین تجمع هم در شهرستانهای سراوان و خاش است. بیماران با اختلال انعقادی استان سیستانوبلوچستان، هزار و ۶۰۰ نفر هستند که نزدیک به هزار و ۴۰۰ نفر آنها کد ملی و پرونده دارند. این استان بیش از ۷۰۰ بیمار با کمبود فاکتور ۱۳ دارد. البته خیلیها شناسایی نشدهاند و تعداد زیادی هم بدون شناسنامهاند و ثبت نشدهاند. بیش از نیمی از بیماران این استان، زنان هستند. او هم خبر جانباختن کودک حدودا سه سالهای به دلیل خونریزی مغزی در شهرستان خاش را شنیده؛ کودکی که به دلیل نبود فاکتور جان باخته است: «ما انتظار داریم هر لحظه یکی از بیماران ما به دلیل خونریزی جانش را از دست بدهد».
او در این مدت جلسههای زیادی با مسئولان وزارت بهداشت داشته و به آنها توضیح داده در استان سیستانوبلوچستان چه خبر است، اما اقدام عملی برای از میان رفتن این کمبودها نشده: «مسئولان میگویند این داروها گران هستند، وضعیت کشور هم جنگی است و باید از همان پلاسما و کرایو استفاده کرد، در حالی که وضعیت بیماران به بحران رسیده. دختران و زنان بیمار به دلیل خونریزیهای شدید ماهانه در زندگیهایشان به مشکل خوردهاند. خیلیها مشکل بارداری دارند. در استانی مانند سیستانوبلوچستان، باروری یک امتیاز است و کمبود فاکتور و رخندادن بارداری، ازدواجها را با مشکل مواجه کرده است. در این میان زنان باردار بیمار هم بهشدت ترسیدهاند و از خانه تکان نمیخورند. بعضی خانوادهها از ترس خونریزی اجازه نمیدهند فرزندشان به مدرسه یا بیرون از خانه برود و بچهها را در خانه نگه داشتهاند. زندگی اجتماعیشان مختل شده. قبلا بیماران از ذخیره خانگی استفاده میکردند، اما حالا این ذخیره به صفر رسیده است. گاهی بیمار اورژانسی است و خونریزی کرده، اما هیچ فاکتوری وجود ندارد که خونریزیاش قطع شود. کرایو و پلاسما برای بیشتر بیماران، حساسیتزاست. مسئولان سازمان غذا و دارو تأکید میکنند بیماران کرایو و افافتی بزنند، اما نمیدانند بیماران چه عذابی میکشند. جالب اینجاست که در حال حاضر همان کرایو هم پیدا نمیشود».
احتمال خونریزی مغزی
به گفته سلمانیان، بیشترین عوارضی که کمبود فاکتور ۱۳ دارد، خونریزی مغزی است. گاهی خونریزی از بینی هم شروع میشود و در مواردی هم خونریزی در مفاصل رخ میدهد. نبود برخی فاکتورها، با خونریزی از ناحیه چشم همراه است و در کنار خونریزی ماهانه برای بیمار، احتمال خونریزی در مثانه و کلیه هم وجود دارد: «تزریق فاکتور ۱۳ بستگی به وزن بیمار دارد. هر ۱۵ کیلو یک آمپول نیاز دارد. یعنی اگر فرد ۶۰ کیلو باشد، ماهانه به چهار تا پنج آمپول نیاز دارد. حالا اگر هم دارویی پیدا شود برای یک بیمار ۷۰کیلویی یک آمپول زده میشود که هیچ تأثیری رویش ندارد». او نگران سلامت زنان بیمار این استان است.
